
前回、前々回と呼吸リハビリを必要とする呼吸障害の実例をご紹介してきました。
今回は、その中でももっとも深刻な症状を抱える神経難病の種類と症状をお伝えするとともに、一例としてALS(筋萎縮性側索硬化症)の呼吸障害の特徴とこれまで試みられてきた呼吸療法の種類、さらにその課題や問題点についてご説明します。
神経難病患者の呼吸障害
神経難病とは、神経に重度の障害を抱える病気の中で、はっきりした原因が特定できず、治療法もないものをいいます。代表的な症例を以下にご紹介します。
脊髄性萎縮症(SMA)
SMAとは筋萎縮症のひとつで、脊髄の運動神経の病変によって起こる疾患です。四肢を中心に筋肉の脱力と劣化が見られ、その症状はやがて呼吸筋肉へと派生します。症状が末期段階まで進行すれば、支えなしで座ることもできず、嚥下困難や呼吸不全を引き起こします。SMAの中でも重症型に分類されるSMAⅠ型は人工呼吸器なしでは2歳までに死亡するといわれ、人工呼吸器を使って気道を確保し、生命維持を図ります。筋ジストロフィー
筋ジストロフィーとは、骨格筋が壊死と再生を繰り返すうちに、回復不能なまで筋肉が衰えてしまう病気です。筋ジストロフィーにはさまざまな病型がありますが、「遺伝子変異による筋肉異常→筋繊維が変性・壊死→筋力の低下」というメカニズムは一致しています。骨格筋の異常は運動機能の低下にとどまらず、呼吸機能や心肺機能にも大きなダメージを与えます。呼吸不全や心不全、不整脈、誤嚥、骨粗しょう症なども引き起こし、人工呼吸器による呼吸管理なしでは生存が厳しい疾患です。ミオパチー
ミオパチーとは、筋力低下によってさまざまな症状を引き起こす疾患で、生まれながら筋肉組織に異常があるケースは「先天性ミオパチー」に分類されます。生後まもなく、筋力の脆弱性が見られ、歩行困難などの運動発達の遅れが見られます。大人になってから急に筋肉の異常を覚え発症する成人型ミオパチーもあり、症状の悪化に伴い、呼吸不全や気管支系障害、心疾患を引き起こす可能性が非常に高いです。この疾患もまた、人工呼吸器などで呼吸機能を安全に管理する必要があります。ポリオ後症候群
ポリオ後症候群とは、幼少期にポリオ(小児麻痺)にかかったことのある人が、大人になって突然、筋肉の萎縮やひどい疲労感、痛みなどの症状を抱える疾患です。呼吸筋の機能も衰え、呼吸リハビリテーションによって呼吸筋の改善を図る必要があります。ALSによる呼吸器障害

上部気道の筋肉異常
ALSになると舌や唇、咽頭などの筋肉が機能不全となり、誤嚥などを引き起こします。その結果、困難となるのが食事からの栄養摂取。栄養失調による体重減少と全身衰弱はかなり深刻です。さらに舌の働きが悪くなれば、唾液分泌のコントロールも難しくなり、唾液が障害物となって引き起こされる呼吸困難や窒息などのリスクも抱えます。呼気筋肉の異常
ALS患者は横隔膜がしっかり働かないことから、咳や排痰にも困難を伴います。また、呼気に関係する筋肉の低下で胸郭内の空気を吐き出せないことも、呼吸障害の重大な原因のひとつです。吸気筋肉の異常
ALSではかなりの確率で横隔膜や肋間筋など、吸気に必要な筋肉の働きが阻害されます。吸気系統の筋力低下による呼吸困難感はかなり深刻です。呼吸困難感の悪化は不安や不眠などの副次的な症状とも強い相関性が指摘され、肺のコンプライアンスを正常に保つ措置が必要です。これまでALS患者に試みられた呼吸療法

非侵襲的人工呼吸器(NPPV)

侵襲的人工呼吸器(TPPV)

最大強制吸気量(MIC)

機械的排痰機器(MI-E)

これまでの呼吸療法の課題とは?

また、症状や条件に合わずその方法を活用できない難点もあります。MICでは息止めする能力が不可欠であり、肺が陽圧になれていなければ安心してケアすることもできません。また、気管挿管や気管切開をした患者に対しては適用されないという問題点もあります。
人工呼吸器のみで換気を行う場合、深呼吸するのが難しく、胸郭を十分に押し広げることはできません。また、気管チューブなどの衛生管理を怠れば細菌の侵入を許し、肺炎や感染症などを引き起こす怖れもあります。人工呼吸器を取り付けることで生活上にさまざまな制約もかかるため、なるべく人工呼吸器に頼らない呼吸ケアを望む、という患者さんが多いのも事実です。そのような現状を打開するためにも、患者さんにとってやさしく、肺のコンプライアンス効果を高めるためのアプローチが求められます。